Aorta Bicúspide

La válvula aórtica es la estructura cardiaca, que a modo de “compuerta”, comunica el ventrículo izquierdo con la aorta ascendente y en condiciones normales esta compuesta por 3 valvas sigmoideas, sin embargo en el caso de la válvula aórtica bicúspide (VAB) está constituida por dos valvas desiguales.

La VAB es la cardiopatía congénita más frecuente en la población general, con una prevalencia alrededor del 0,5-2% y de predominio en varones (3:1). Sin embargo, VAB no sólo es un problema de la valvulogénesis, sino que representa más bien una alteración genética que involucra el desarrollo del corazón y de la aorta. Así con frecuencia se asocia a otras anomalías cardiovasculares y defectos congénitos, siendo la más común la dilatación de la aorta ascendente o la coartación de aorta.

En los últimos años se ha descrito asociación familiar en VAB con un patrón de herencia autosómico dominante y penetrancia variable, con una prevalencia de VAB del 24% en familiares de personas afectas. Por ello, se recomienda el screening de esta patología en familiares de primer grado de personas afectas.

La evolución clínica es muy variable, aunque con frecuencia la anormalidad valvular lleva al desarrollo de estenosis y/o regurgitación valvular a una edad temprana por cicatrización o calcificación de las valvas. El flujo turbulento a nivel de la aorta ascendente provoca también la dilatación de la misma con riesgo de ruptura o disección. Normalmente, los síntomas se desarrollan en la edad adulta y solo uno de cada 50 niños presentan enfermedad valvular significativa clínicamente, en la adolescencia.

A la exploración es frecuente encontrar un soplo sistólico eyectivo en foco aórtico sugestivo de estenosis, aunque también puede asociarse soplos sugestivos de insuficiencia aórtica o de coartación si ambas lesiones coexisten.

Actualmente, la técnica diagnóstica de elección es el ecocardiograma transtorácico. Cuando hay abundante calcio o la imagen no es de buena calidad el diagnóstico puede ser difícil, precisándose otras pruebas de imagen como el ecocardiograma transesofágico, el TC o la RMN. Estas dos últimas modalidades suelen emplearse más en el estudio de la aorta. El ecocardiograma confirma el diagnóstico y valora la anatomía valvular, la repercusión funcional y el tamaño de la raíz aórtica. Se puede observar calcificación valvular a partir de los 40 años y solo un 15% de los pacientes con VAB tiene una válvula funcionalmente normal a los 50 años.

El riesgo de desarrollo de endocarditis (infección valvular) esta en torno a un 2-0,3% paciente-año, por lo que no se recomiendan la profilaxis antibiótica rutinaria para este tipo de enfermos.

Desde el punto de vista del seguimiento se recomienda una técnica de imagen anual si hay disfunción valvular significativa o dilatación de la raíz aórtica de más de 40 mm, complementada con un estudio periódico de la aorta torácica completa.

El tratamiento fundamentalmente es quirúrgico, aunque variará dependiendo de las circunstancias y la edad del paciente. En la infancia y con válvulas estenóticas, se recomienda la dilatación de la válvula mediante un cateterismo (valvuloplastia con balón), intentando evitar implantar prótesis, por el problema añadido que supone el crecimiento. En adultos las indicaciones quirúrgicas son similares a las de los enfermos con valvulopatía trivalva degenerativa, aunque se realizan a una edad más temprana. El recambio valvular es el más frecuente, pero en centros con experiencia y en casos seleccionados en que no existe excesiva calcificación valvular puede valorarse la reparación valvular, preservando la propia válvula del paciente y evitando así las complicaciones asociadas al implante de una prótesis. El 30% de los pacientes sometidos a cirugía necesitarán también cirugía aórtica asociada si existe dilatación de la misma.

 

Fdo. Ruth Pérez Fernández

Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Lucus Augusti

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