Miocardiopatía Hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad genética que causa aumento de grosor del músculo cardiaco en ausencia de una causa aparente del mismo (tensión arterial elevada o enfermedad de la válvula aórtica). Microscópicamente las células cardiacas son anormales y están dispuestas en un patrón desorganizado con áreas de cicatriz entre ellas. En ocasiones, la válvula mitral puede afectarse y obstruir la salida de la sangre hacia el resto del organismo, lo que se conoce como gradiente subvalvular aórtico.

Aproximadamente uno de cada 500 adultos padece miocardiopatía hipertrófica. La mayoría no refiere síntomas ni padece complicaciones relacionadas con la enfermedad y su longevidad no se ve afectada por la misma. Los síntomas, si aparecen, suelen hacerlo durante la pubertad cuando la miocardiopatía se desarrolla. Los más frecuentes son: dolor torácico, falta de aire al realizar esfuerzos (disnea), palpitaciones y mareo o pérdida de conocimiento (síncope) desencadenado por arritmias. Un reducido grupo de pacientes presentan riesgo de fallecer súbitamente, lo que se denomina muerte súbita cardiaca.

Podemos sospechar la enfermedad si la persona presenta antecedentes familiares, un soplo cardiaco (sonido anormal al auscultar el corazón), alteraciones en el electrocardiograma (registro de la actividad eléctrica del corazón) o los síntomas antes señalados. La prueba diagnóstica inicial es un electrocardiograma pero se requiere un ecocardiograma (visualización de la estructura y función cardiaca mediante ultrasonidos) para confirmar el diagnóstico. Tras el mismo, son necesarias otras pruebas para evaluar el riesgo de desarrollar síntomas o arritmias y establecer, junto con los antecedentes familiares y los síntomas, el riesgo de padecer muerte súbita. Estas pruebas consisten en un test de esfuerzo, que determina cómo se comporta el corazón y la presión arterial durante el ejercicio y un holter o registro electrocardiográfico del corazón durante 24-48 horas para objetivar la existencia de arritmias. En otras ocasiones se precisan pruebas adicionales como la resonancia magnética y un estudio genético, e incluso pruebas invasivas como el cateterismo cardiaco.

No existe ningún tratamiento curativo de la enfermedad, pero disponemos de varias opciones para aliviar los síntomas y disminuir los riesgos asociados. Entre las medidas generales se debe mantener hidratación adecuada y restringir la actividad física a deportes de baja intensidad, evitando el deporte de competición por el riesgo de desarrollar arritmias graves. Entre los fármacos, betabloqueantes y calcioantagonistas, aislados o asociados a otros, pueden utilizarse para disminuir la necesidad de oxígeno del miocardio, el gradiente subaórtico y mejorar el flujo y el llenado sanguíneo del corazón.

Si estos tratamientos no mejoran la sintomatología y persiste un gradiente elevado se recomienda un procedimiento invasivo para aliviar dicha obstrucción, bien mediante cirugía retirando el miocardio sobrante (miectomía), o produciendo un infarto controlado en la zona del engrosamiento con un cateterismo (ablación con alcohol). En caso de presentar o estar en riesgo de padecer muerte súbita cardiaca se aconseja el implante de un desfibrilador (dispositivo que detecta y trata arritmias malignas mediante una leve descarga eléctrica).

Debemos tener en cuenta las palabras de uno de los grandes expertos en esta enfermedad, el Dr. William J Mckenna: «si estás tratando una miocardiopatía hipertrófica, no estás tratando a un paciente, estás tratando a una familia». Puesto que la miocardiopatía puede trasmitirse de padres a hijos, es necesario evaluar a los familiares de primer grado de personas afectadas mediante la realización de un electrocardiograma y una ecocardiografía, con una periodicidad anual de los 12 a los 18 años y cada 5 años hasta los 50 o 60 años.

 

Raúl Franco Gutiérrez

Unidad de Hospitalización y Cuidados Intermedios Cardiológicos

Servicio de Cardiología

Hospital Universitario Lucus Augusti.

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